Cette race prend son origine dans les îles Kouriles, un archipel d'îles volcaniques à l'extrême Est de la Russie, entre la péninsule du Kamchatka (Russie) et le nord de l’île d’Hokkaido (Japon).

Son existence remonte au 17ème siècle mais sa découverte par des militaires et des vulcanologues date de la fin du 20ème siècle.

Selon les généticiens, sa queue en forme de pompon serait issue d’une mutation spontanée (favorisée par la vie insulaire ?) et transmise de générations en générations. On note également la mutation du gène MC1R responsable des couleurs copal (forme hétérozygote) et carnelian (forme homozygote). Cette mutation du gène MC1R entraîne une diminution de la production des eumélanines (pelage noir/brun) au profit de celle des phéomélanines (pelage roux). On note –E l’allèle sauvage (« normal ») et –ec l’allèle mutant.

Le Kurilian Bobtail est intelligent et d’une nature très curieuse, ce qui en fait un excellent chasseur et un grand aventurier. C’est également un grand fidèle.